Sindrom Sturge Weber atau Ensefalotrigeminal Angiomatosis

Loading...

 https://www.ilmukesehatan.comEnsefalotrigeminal Angiomatosis

Sindrom Sturge-Weber adalah suatu kelainan kongenital yang jarang. Manifestasinya adalah angioma vena dari leptomeningea otak, hemangioma makula dari kulit wajah yang juga disebut “portwine stain” atau “nevus flammeus” adalah gambaran yang paling mencolok dari sindrom tersebut.

Suatu hemangioma wajah berbatas jelas, rata atau sedikit menimbul dan beerwarna merah sampai ungu. Hemangioma tersebut menjadi pucat bila ditekan.

Dijumpai pada waktu lahir, penyebarannya di sepanjang saraf trigeminus dan secara khas meluas ke garis tengah tanpa melintas ke sisi lain.

Devisi optalmikus dari saraf  trigeminus paling sering terserang. Tidak ada nyeri atau peradangan yang berkaitan dengan hemangioma dan tidak membesar dengan bertambahnya usia.

Perubahan aliran darah vena yang disebabkan oleh angioma leptomeningea dapat mengakibatkan degenerasi kortikal cerebral, kejang-kejang, keterbelakangan mental dan hemiplegia.

Pada radiograf tengkorak lateral, klasifikasi-klasifikasi gyriform secara khas tampak sebagai “tram-lines” berkontur ganda. Kira-kira 30% dari pasien mengalami kelainan okuler termasuk angioma, koloboma, atau glaukoma.

Hiperplasia vaskuler yang mengenai mukosa pipi dan bibir adalah temuan oral yang paling sering. Palatum, gusi dan dasar mulut juga dapat terkena.

Penyebaran bercak-bercak oral merah terang tersebut adalah ke daerah-daerah yang dipasok oleh cabang-cabang saraf trigeminus. Seperti lesi wajah, bercak-bercak ini berhenti di garis tengah.

Keterlibatan gusi dapat membuat jaringan menjadi edema dan menyebabkan kesulitan dengan hemostasis jika dilakukan prosedur bedah yang mengenai jaringan-jaringan ini.

Erupsi gigi yang abnormal, makrokeilia, makrodonsia dan makroglosia adalah akibat dari pertumbuhan yang sangat berlebihan dari pembuluh darah besar. Pada daerah hiperplasia vaskuler, bedah mulut harus dilakukan menurut ukuran hemostatik yang ketat.